ایران پروژه

دانلود مقاله بیوسنتز کلسترول فایل ورد (word) دارای 42 صفحه می باشد و دارای تنظیمات در microsoft word می باشد و آماده پرینت یا چاپ است

فایل ورد دانلود مقاله بیوسنتز کلسترول فایل ورد (word) کاملا فرمت بندی و تنظیم شده در استاندارد دانشگاه و مراکز دولتی می باشد.

این پروژه توسط مرکز مرکز پروژه های دانشجویی آماده و تنظیم شده است

توجه : در صورت  مشاهده  بهم ریختگی احتمالی در متون زیر ،دلیل ان کپی کردن این مطالب از داخل فایل ورد می باشد و در فایل اصلی دانلود مقاله بیوسنتز کلسترول فایل ورد (word) ،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد

بخشی از متن دانلود مقاله بیوسنتز کلسترول فایل ورد (word) :

بیوسنتز کلسترول

REFRENCES

1997
Westfall D, Aboushadi N, Shackelford JE, Krisans SK. 1997. Metabolism of farnesol:
phosphorylation of farnesol by rat liver microsomal and peroxisomal fractions.
Biochem Biophys Res Commun 230: 562-8.

Paton VG, Shackerford JE, Krisans SK. 1997. Cloning and subcellular localization of hamster and rat isopentenyl diphosphate dimethylallyl diphosphate isomerase. A
PTSI motif targets the enzyme to peroxisomes. J Biol Chem 272: 18945-50.

Engfelt WH, Shackelford JE, Aboushadi N, Jessani N, Masuda K. Paton VG, Keller GA, Krisans SK. 1997. Characterization of UT2 cells. The induction of peroxisomal 3-hydroxy-3- methylglutary – coenzyme a reductase. J Biol Chem 272: 24579-87.

1998
‘Wanders RJ , Romeijn GJ. 1998. Differential deficiency of mevalonate kinase and
phosphomevalonate kinase in patients with distinct defects in peroxisome biogenesis:
evidence for a major role of peroxisomes in cholestrol biosynthesis. Biochem Biophys Res Commun 247 : 663-7.

Aboushadi N, Krisans SK. 1998. Analysis of isoprenoid biosynthesis in peroxisomal deficient Pex2- CHO cell lines. J Lipid Res 39: 1781- 91.

1999
Olivier LM, Chambliss KL, Gibson KM, Krisans SK. 1999. Characterization of phosphomevalonate kinase: chromosomal localization , regulation , and subcellular targeting. J Lipid Res 40 : 672- 9.

Aboushadi N, Engfelt WH, Paton VG, Krisans SK. 1999. Role of peroxisomes in isoprenoid biosynthesis. J Histochem Cytochem 47: 1127- 32.
Appelkvist EL, Venizelos N, Zhang Y, Parmryd I, Hagenfeldt L, Dallner G. 1999.
Synthesis of mevalonate pathway lipids in fibroblasts from Zellweger and X- linked ALD patients. Pediatr Res 46: 345-50.

2000
Aboushadi N, Shackleford JE, Jessani N, Gentile A, Krisans SK. 2000.
Characterization of peroxisomal 3-hydroxy- 3- methylglutary coenzyme A reductase in peroxisomes: stero biosynthesis , phosphyorylation , degraation , and stain inhibition. Biochemistry 39: 237- 47.

Tint , G. S. , Irons, M., Elias , E. R., Batta, A. K., Frieden , R., Chen, T.S. and Salen, G. (1994) Defective cholesterol biosynthesis associated with the Smith- Lemli- Opitz syndrome. New Engl. J. Med., 330, 107- 113. [Abstract/ Free Full Text]
Kelley , R.I. (2000) Inborn errors of cholesterol biosynthesis. Adv. Pediatr., 47, 1-53. [Medline]

Kelley, R. I. and Herman, G. E. (2001) Inborn errors of cholesterol biosynthesis. A. Rev. Genomics Hum. Genet., 2, 299- 341. [CrossRef][ISI]
Opitz, J.M., Gilbert- Barness, E., Ackerman, J. and Lowichik , a. (2002) Cholesterol and development : the RSH (‘Smith – Lemli- Opitz’) syndrome and related conditions. Pediatr. Pathol. Mol. Med., 21, 153- 181. [Crossref][ISI][Medline]

Waterham, H.R., Koster, J., Mooyer, P., Noort Gv, G., Kelley, R.I., Wilcox, W.R. Wanders, R.j., Hennekam , R.C. and Oosterwijk , J.C. (2003) Autosomal recessive HEM/Greenberg skeletal dysplasia is caused by 3beta-hydroxysterol delta 14-reductase deficiency due to mutations in the lamin B receptor gene. Am. J. Hum. Genet., 72, 1013-1017 [CrossRef][ISI][Medline]

Nowaczyk, M. J., McCaughey, D., Whelan, D.T. and Porter, F. D. (2001) Incidence of Smith – Lemli- Opitz syndrome in Ontario , Canada. Am. J. Med. Genet., 102, 18-20. [CrossRef][ISI][Medline]

Wassif, C. A., Zhu, P., Kratz, L., Krakowiak, P.A., Battaile, K.P., Weight, F.F.Grinberg, A., Steiner, R.D., Nwokoro, N.A., Kelley, R.I. et al. (2001) Biochemical , phenotypic and neurophysiological characterization of a genetic mouse model of RSH/Smith – Lemli- Opitz syndrome. Hum. Mol. Genet., 10, 555-564. [Abstract/Free Full Text]

Parnes, S., Hunter, A.G., Jimenez, C., Carpenter, B.F. and MacDonald, I. (1990) Apparent Smith- Lemli- Opitz syndrome in a child with a previously undescribed form of mucolipidosis not involving the neurons. Am. J. Med. Genel., 35,397-405. [ISI][Medline]

هرست مطالب
عنوان صفحه
معادله کلی مسیر بیوسنتز کلسترول 1
بیوسنتز کلسترول 2
بیوسنتز کلسترول- مرحله اول 2
بیوسنتز کلسترول- مرحله دوم 4
بیوسنتز کلسترول- مرحله سوم 6

تنظیم بیوسنتز کلسترول 7
SREBPS چیست؟ 10
ناهنجاریهای مربوط به نقص در بیوسنتز کلسترول 11
– سندروم SLOS 11
– لاتواسترولوزیز 16
منابع 23
–
–
–
– Overall Reaction for the path way

6 Acetyl – coA+ 6Acetoacetyl –coA +14NADPH+14H+ +5H2¬O+18ATP+O2
Lanosterol +14NADP++12COA-S-H+18ADP+6Pi+4PPP+6C02

ساختمان کلسترول:

کلسترول در سه مرحله از استیل کوآنزیم A سنتز می شود.
این استروئید سیالیت غشاء سلولی جانوران را تعدیل می کند. و پیش ساز هورمونهای استروئیدی مانند پروژسترون، تستوسترون. استرادیول وکورتیزول می باشد.

تمامی 27 اتم کربن کلسترول در طی یک فرایند سنتزی سه مرحله ای از استیل COA مشتق می شوند.
1- مرحله اول سنتز ایزوپنتیل پیروفسفات می باشد . این ماده یک واحد فعال شده ایزوپرن است که واحد ساختاری کلید ی کلسترول به شمار می آید.

2- مرحله دوم متراکم شدن شش مولکول ایزوپنتیل پیرو فسفات اسکوالن می باشد.
3- در مرحله سوم، اسکوالن در اثر واکنشی شگفت آور به صورت حلقه ای در می آید ودر ادامه محصول چهارحلقه ای به کلسترول تبدیل می شود.

سنتز موالونات، که به صورت ایزوپنتینیل پیرو فسفات فعال می شود ، سنتز کلسترول را شروع می کند.
اولین مرحله سنتز کلسترول تشکیل ایزوپنتیل پیرو فسفات از استیل COA می باشد این دسته واکنش ها که در سیتوزول اتفاق می افتد با تشکیل 3- هیدروکسی 3- متیل گلوتاریل COA (HMG COA) از استیل COA و استواستیل COA کوآ آغاز می شود. این حد وسط جهت سنتز کلسترول به موالونات احیا می شود.

سرنوشت 3- هیدروکسی- 3- متیل گلوتاریل CoA کوآ. در سیتوزول HMG-CoA به موالونات تبدیل می گردد. در میتوکندری به استیل CoA و استواستات تبدیل می شود.

سنتز موالونات مرحله محدود کننده در تشکیل کلسترول است . آنزیمی که این مرحله برگشت نا پذیر را کاتالیز می کند،3- هیدروکسی3- متیل گلوتاریل کوآردو کتاز(COA-HMG ردوکتاز) نام دارد. همانطور که مورد بحث قرار خواهد گرفت این آنزیم یک جایگاه کنترلی مهم در بیوسنتز کلسترول است.

3-Hydroxy–3-methyl glutaryl COA+2NADPH+2H+ mevalonate+2NADP++COA
HGA- CoA ردوکتاز یک پروتئین سرتاسری در شبکه آندوپلاسمی است.

موالونات در سه واکنش متوالی که نیاز به ATP دارد به 3- ایزو پنتینیل پیروفسفات تبدیل می شود. دکربوکسیله شدن موالونات، ایزو پنتینیل پیرو فسفات را تولید می کند. این مولکول یک واحد فعال شده ایزوپرنی است که واحد ساختاری بسیاری از زیست مولکول‌های مهم در تما م فرمانروهای حیات می باشد.

سنتز ایزوپنتینیل پیروفسفات، این حد واسط فعال شده در سه مرحله از موالونات تشکیل می شود که آخرین آنها یک دکربوکسیله شدن را شامل می شود.

اسکوالن(C30) از شش مولکول ایزوپنتیل پیرو فسفات (C5) سنتز می شود.
اسکوالن بوسیله توالی از واکنش های زیر از ایزوپنتیل پیروفسفات سنتز می شود.

C5 C10 C15 C30
این مرحله از سنتز کلسترول با ایزومری شدن ایزوپنتنیل پیرو فسفات به دی متیل الیل پیرو فسفات آغاز می گردد.

این واحد های ایزومری C5 با هم ترکیب شده ویک ترکیب C10 را بوجود می آورند: ایزو پنتنیل پیروفسفات به یک یون کربانیوم آلیلی تشکیل شده از دی متیل آلیل پیرو فسفات حمله می کند تا جرانیل پیروفسفات تولید گردد.

همین نوع واکنش دوباره روی می دهد : جرانیل پیرو فسفات به یک یون کربانیوم آلیلی تبدیل می شود که مورد حمله ایزوپنتنیل پیرو فسفات قرار می گیرد. ترکیب C15 حاصله فارنزیل پیرو فسفات نام دارد. یک آنزیم، جرانیل پیروفسفات هر یک از این واکنشهای تراکمی را کاتالیز می کند.

مرحله نهایی در بیوسنتز اسکوالن ترکیب انتها به انتها همراه با احیای دو مولکول فارنزیل پیروفسفات است که این واکنش بوسیله آنزیم سیتوپلاسمی اسکوالن سنتاز کاتالیز می‌شود. (C 30)+2PRi+NADP+ + H+ اسکوالن2(C15)+NADPH فارنزیل پیروفسفات

مکانیسم تراکم در سنتز کلسترول. مکانیسم اتصال دی متیل آلیل پیروفسفات و ایزوپنتنیل پیروفسفات برای تشکیل جرائیل پیروفسفات. همین واکنش برای اضافه شدن یک ایزوپنتنیل پیروفسفات دیگر و تشکیل فارنزیل پیروفسفات مورد استفاده قرار می گیرد.

دانلود این فایل

کلمات کلیدی :